一側性難聴に対する人工内耳の利点と限界

一側性難聴に対する人工内耳の利点と限界

湖でカヌーを漕ぐ外国人男性の写真

ブリティッシュコロンビア大学

一側性性の重度から深刻な感音性難聴（SNHL）は、一方の耳が聾唖（SSD）としても知られる場合、学齢期の子供1,000人当たり2〜5人（Lee et al.、1998）およびすべての成人の0.11〜0.14％（Kay‐Rivest et al.、2021）で発生すると推定されています。影響を受けた人々は、影響を受けた側の聴力の低下と両耳の聴力の低下を持ち、それが音源の位置特定（Firszt et al.、2012; Wie et al.、2010）、雑音中での音声理解（SIN）（Johnstone＆Litovsky、2006; Rothpletz et al.、2012; Sargent et al.、2001）、および総合的な生活の質（QoL）（Wie et al.、2010）に悪影響を与えます。両耳の聴覚機能には、頭部の影響、両耳のスクエルチ、および両耳の合計が含まれます。頭部の影響は真の両耳プロセスではなく、むしろ頭部の両側での聴覚の機能です。これにより、聴取者はスピーチがどちらの耳に向けられていてもより大きな信号対雑音比（SNR）を使用できます。頭部の影響は、影響を受けた側にスピーチが向けられた場合に、SSDの人々の雑音中でのスピーチ理解に悪影響を与えます。両耳の合計は、頭部の両側から音が処理されると、知覚される信号の増強をもたらします。両耳のスクエルチは、耳が各耳からの振幅と位相の差を結合したため、競合するノイズを減少させることを指します（Carhart、1965）。

歴史的には、SSDの治療法は、影響を受けた耳から通常の聴覚を持つ耳への音を転送する装置に制限されていました。これには、骨伝導装置（BCD）や反対側への信号転送（CROS）補聴器などが含まれます。 CROSデバイスは、通常の聴覚を持つ耳に装置を使用する必要があるため、自然な音響がその側に届くことを妨げる可能性があります（Pedley and Kitterick、2017）。

BCDは、影響を受けた側からの信号を経頭蓋伝導を使用して伝送するため、この問題を回避します。両方の装置は、スピーチが影響を受けた側に向けられた場合に雑音中でのスピーチ理解を改善するのに効果的です（Picou et al.、2020; Young et al.、2023）、しかし、空間聴覚に必要な両耳システムを回復するのには十分ではありません（Peters et al.、2021）。

両耳性難聴者向けに最初に開発された人工内耳（CI）は、2008年以来、部分的には無能力な耳鳴りを管理するための可能性のあるSSDの治療法として提案されてきました（Van De Heyning et al.、2008）。その後、400以上の学術論文が、植込み後の結果を探るために出版されました。2019年に、米国食品医薬品局（FDA）は、SSDまたは非対称性SNHLを持つ5歳以上の成人および子供の治療オプションとして人工内耳植込みを承認しました。全体として、現在の研究は、一度植込まれると、成人および小児のSSD患者は、植込まれた側でのスピーチ理解と全体的な雑音中でのスピーチ理解、位置特定の改善、および総合的なQoLが向上することを示しています。現在の論文では、SSDのCIの利点と制限について説明し、患者へのカウンセリング時に考慮することが重要です。

植込み側の音声認識

一側性性難聴（SSD）の人々は、改善された両耳聴力に加えて、聴力の低下した耳での聴力を改善することを求めることがよくあります。これまでのところ、植込み側での音声知覚の研究では、術前と術後のテスト間での顕著な改善が示されています（Buss et al.、2018; Holder、2017; Sladen、Carlson、et al.、2017; Sladen、Frisch、et al.、2017; Zeitler et al.、2019）。ただし、植込み後の改善の程度についての研究は矛盾しています。たとえば、一部の研究者は、6か月後の活性化後の単音節単語スコアが40％から45％の範囲にあると報告しています（Holder、2017; Sladen、Carlson、et al.、2017）、一方、他の研究では50％から55％の範囲のスコアを報告しています（Buss et al.、2018; Friedmann et al.、2016）、これは両側性SNHLの患者のスコアにより類似しています（Holden et al.、2013）。私たちは単語のスコアの不一致に興味を持ちました。特定の音声特徴がSSDの成人と両側性感音性難聴（BSNHL）の成人の間の違いを引き起こすかどうかを決定したかったのです。この不一致を探るために、Sladen＆Zeitler（2022）は、SSD + CIの成人とBSNHL + CIの成人の間で単語と文のスコアを調査しました。BSNHLの成人12人とSSDの成人12人が含まれ、すべてが単側CIを受けていました。参加者は、iCastシステムおよび従来のCNC単語テストおよびAzBio文テストを使用して子音認識テストを完了しました。子音認識スコアの特徴分析では、SSD + CI参加者は、BSNHL + CI参加者と比較して、発声と口蓋音の認識が低く、一方で発話の速さのスコアは2つのグループ間で類似していました。結果は、SSDの植込みの利点にもかかわらず、発声と口蓋音の手がかりを活用するのに追加の聴覚リハビリテーションが必要かもしれないことを示唆しています。デバイスの限られたスペクトル分解能のため、発音場所の手がかりを認識する余地はほとんどないでしょう。

雑音中の音声認識

SSDの患者は、雑音中での音声認識も改善を求めています。全体的に、SSDの植込み後、子供（Benchetrit et al.、2021; Ehrmann-Mueller et al.、2020; Sladen、Frisch、et al.、2017; Thomas et al.、2017）および大人（Arndt et al.、2011; Buss et al.、2018; Deep et al.、2021; Dirks et al.、2019; Sladen、Carlson、et al.、2017; Sladen、Frisch、et al.、2017）の雑音中での音声理解が改善されることが示されています。追加の研究では、雑音中での利益は、聴取者が頭部の影響を利用しているために主に得られ、スピーチが影響を受けた側に向けられた場合に改善が起こるとされています（Arndt et al.、2015; Bernstein et al.、2017; Dirks et al.、2019; Sullivan et al.、2020）。しかし、いくつかの研究では、拡散雑音で聴取する際にわずかながらも有意な改善が示されています（Firszt et al.、2012; Sladen、Carlson、et al.、2017）。たとえば、Sladenらは、R-SPACEテスト環境でHINT文を使用して雑音中の音声を測定しました。 R-SPACEは、360度のパターンで配置された8人のスピーカーからの複数話者のせせらぎを提示しました。スピーチは直接正面から提示され、SNRを50％正解の適応的な方法で上下に揺らがされました。CIを使用した場合のパフォーマンスは、CIを使用しない場合に比べて約2dBスコアが向上しました。

音源の位置特定

音源の位置特定も、SSDの植込み後に改善することが知られています。成人（Arndt et al.、2011; Bernstein et al.、2022; Dirks et al.、2019; Dorman et al.、2015; Ludwig et al.、2021）および子供（Arndt et al.、2015; Benchetrit et al.、2021; Ehrmann-Mueller et al.、2020）の両方で、全体的にその利益の程度は研究によって異なり、RMS（平均二乗平方根）誤差の改善が15〜30度の間で報告されています。位置特定の改善は、活性化後3か月でも報告されています（Dorman et al.、2015）、そして一部の報告によれば、植込み後5年間も継続的に改善されています（Thompson et al.、2022）。興味深いことに、研究者は、SSD + CIの成人が音源の位置特定に間耳レベル差（ILD）の手がかりを使用できるが、間耳時間差（ITD）の手がかりは使用できないことを発見しました（Dirks et al.、2019; Dorman et al.、2015）。これは、人工内耳が振幅包絡の手がかりを抽出し、ITDの手がかりを保存しないことが理解されているため、驚くことではありません（Grantham et al.、2008）。

耳鳴りの抑制

先述のように、人工内耳は元々耳鳴りの抑制のためにSSD患者の間で使用されていました。その後、部分的な聴力の回復が主な目標となりましたが、耳鳴りの緩和は依然としてありそうな歓迎される副産物です。全体的に、研究者はSSD患者がデバイスを装着している間に耳鳴りの緩和を経験する可能性があるという点で一致しています。実際、文献の最近の体系的なレビューでは、デバイスを使用するときに耳鳴りの緩和の高い確率（75％以上から100％）が示されています（Dillon et al.、2022）。一部の研究では、デバイスを取り外すと耳鳴りの緩和が可能であることも示されています（Sladen、Carlson、et al.、2017）。

健康関連生活の質

世界保健機関は、QoLを、生活の肯定的および否定的な側面の主観的評価を含む広範な多次元の概念と定義しています（世界保健機関の生活の質評価、1988）。ただし、健康関連生活の質（HRQoL）は、明確に身体的または精神的健康に関連する生活の質の側面に特化しています（疾病管理予防センター、2000）。このため、HRQoLの尺度は、健康が生活の質に与える影響を測定する際に研究者にとって有用です。この分野では、いくつかの可能なHRQoL尺度が使用されています：Speech, Qualities of Hearing Questionnaire（SSQ）の子供版および成人版、Hearing Aid Benefit（APHAB）の略式プロファイル、Health Utilities Index（HUI）、およびCochlear Implant Quality of Life（CIQOL 35またはCIQOL 10）。全体として、研究者は、SSDの成人（Galvin et al.、2018; Sladen、Carlson、et al.、2017; Tolisano et al.、2023）および子供（Zeitler et al.、2019）に対する人工内耳植込み後のHRQoLが改善されるという点で一致しています。

聴覚剥奪

聴覚剥奪のタイミングと期間が、BSNHL患者の結果に否定的に影響することが知られています（Holden et al.、2013; Niparko et al.、2010）。たとえば、3歳以上で植込みを受けた先天性のBSNHLの子供は、早期に植込みを受けた子供と比較して、話された言語の結果が劣ることが知られています（Niparko et al.、2010）。研究者は一般的に、先天性の損失のある子供は、発達の「臨界期」を活用するためにできるだけ早くCIを受けるべきだと考えています。これは、年長の子供がCIを受けるべきではないということではなく、むしろ手術後の結果に関する会話に含めるべきであるということです。

SSD + CI患者の結果への聴覚剥奪の影響を検討した研究は、一般的に、聴覚喪失の短い期間が改善された結果につながると一致しています。実際、最近の利用可能な研究を使用した体系的なレビューおよびメタ分析では、聴覚喪失期間が短い子供は、より大きな改善を示したと結論づけられました。静かな状況での音声認識、雑音中での音声認識、および音源の位置特定（Benchetrit et al.、2021）。ただし、成人では、いくつかの研究では、長期間の聴覚喪失を持つ成人はCIからほとんどまたは全く利益を得ないと結論付けたものもあります（Arndt et al.、2011; Cohen＆Svirsky、2019; Rahne＆Plontke、2016）、特に先天性の損失の場合。一方、他の研究では、長期および短期の聴覚喪失を持つ成人の間で音声認識性能に違いがないことが示されています（Nassiri et al.、2022）。この問題についての理解が制限されているため、小規模なサンプルサイズに注意する価値があり、さらなる研究が必要です。それでも、SSDを持つ見込みのある患者に対するカウンセリングには、長期の聴覚剥奪の可能性の限界についての会話が含まれるべきです。

機器の日々の使用

聴覚剥奪の長さやタイミングに加えて、日常的なデバイスの使用は、SSD + CIの患者の術後の結果を予測することが示されています。要するに、より長い装用時間は、SSD + CIを持つ成人（Lindquist et al.、2023）および子供（Park et al.、2023）の両方にとって、音声認識パフォーマンスに肯定的な影響を与えます。再び、見込みのある患者は、手術前に日常的な使用に関する包括的なカウンセリングを受けるべきです。これにより、手術後の結果を最大限に活用する方法を明確に理解することができます。

要約

人工内耳の植込みは、片耳性難聴（SSD）の患者の多くの不満を大部分で克服するのに大成功です。具体的には、SSDの患者における植込み後は、ほとんどの患者が植込まれた側での音声理解が向上し、両耳を一緒に使用することで全体的に雑音中での音声理解が向上し、音源の位置特定が改善され、健康関連生活の質（HRQoL）が向上し、知覚される耳鳴りが減少します。改善は一般的に肯定的ですが、研究間での変動があり、植込みを検討する際に患者とその家族がこの情報にアクセスできるようにする必要があります。さらに、聴覚剥奪の歴史が長期である場合、特に先天性の場合、期待を抑える必要があります。患者はデバイスを常時使用することで、アウトカムを最大限にすることができます。

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リンク先はCanadian Audiologistというサイトの記事になります。（原文：英語）
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